Vídeo EuroBuzz: Dia 2

Jeff Carroll e Ed Wild apresentam o episódio 2 do EuroBuzz – trazendo a Reunião da Rede Europeia de HD diretamente para si, em linguagem simples. Assista online!

ED: Senhoras e senhores, isto é o EuroBuzz. Por favor, recebam os vossos anfitriões Jeff Carroll e Ed Wild.

JEFF: Olá novamente a todos. Obrigado por se juntarem a nós para a segunda e última edição do EuroBuzz da Rede Europeia da Doença de Huntington em Estocolmo. Tem sido mais um grande dia de ciência fascinante. Estamos aqui para partilhar isso com a comunidade global de pessoas afetadas pela DH através do HDBuzz, ao mesmo tempo que esperamos divertir-nos um pouco no final do dia.

ED: Mas primeiro, precisamos de abordar algo sério. Chamaram a nossa atenção para o facto de ter ocorrido um erro judicial significativo durante a sessão de ontem do EuroBuzz. Queremos aproveitar um momento para abordar isso.

JEFF: Isso mesmo, várias pessoas chamaram a nossa atenção para o facto de o vencedor do quiz de ciência de ontem, Dr. Michael Hayden, ter tido uma vantagem injusta porque uma das perguntas era baseada na cor da sua própria camisa. [risos] Em retrospetiva, podíamos ter reparado nisso ou o Michael podia ter-se desqualificado.

ED: Ficámos profundamente perturbados com esta grande injustiça. Como tenho a certeza que todos vocês estão. Na verdade, não ouvi falar de outra coisa o dia todo. [risos] Chamámos a atenção de Michael para isto ontem à noite, e a sua resposta, depois do jantar e de algumas bebidas depois do jantar, foi: [mau sotaque sul-africano] “Eu ganhei este neurónio de forma justa e honesta, amo-o mais do que qualquer outra coisa no mundo, lutarei até à morte contra qualquer um que tente tirá-lo de mim”

JEFF: Eu não sabia que o Michael era escocês [risos]

ED: Após algumas negociações extensivas, Michael concordou com um acordo de custódia conjunta com o verdadeiro vencedor. Os dois indivíduos que relataram que deveriam ter ganho foram os Drs. Nayana Lahiri e Doug Macdonald. Na esperança de evitar um derramamento de sangue desnecessário, recorremos a essa alternativa testada pelo tempo ao combate aberto – pedra, papel, tesoura. Então, esta tarde, os beligerantes apresentaram-se na varanda da justiça, onde o jogo começou.

JEFF: Após um jogo muito disputado, foi a Dra. Lahiri quem reinou vitoriosa, sufocando a pedra de nível básico de Macdonald com um papel inglês clássico. [risos] Esperamos que isto ajude a curar a tristeza causada por este evento.

ED: Então, parabéns à verdadeira vencedora, Dra. Lahiri. [aplausos] Ok, agora que esse episódio sórdido foi posto de lado, é hora do quiz de ciência de hoje. Então, mais uma vez, todos, por favor, levantem-se majestosamente. Esta noite, senhoras e senhores, estamos a jogar por esta charmosa toalha de chá enfeitada com renas, ou possivelmente alces. [aplausos] Sim! Como um ávido ornitólogo, sou um grande fã de corujas, mas a minha coruja favorita de todas é a coruja de chá. [gemidos e risos] Então, então, desculpem.

JEFF: Vamos avançar. Primeiro, um pouco de curiosidades locais, então lembrem-se de como isto funciona, pensem na resposta na vossa cabeça, mas não a digam em voz alta. Ontem à noite jantámos no fabuloso Salão Azul do outro lado da água. Há um objeto no salão que é o maior do seu tipo na Escandinávia. O que é?

ED: Não digam em voz alta, sem batota, não façam um Hayden. Na verdade, isso podia significar uma série de coisas… todas maravilhosas. Se tiverem a vossa resposta, fiquem de pé se disseram o magnífico órgão de tubos. Sentem-se se se esqueceram ou não sabiam. O órgão de tubos é o maior do seu tipo, com 10.000 tubos, aqui está construído no telhado da sala. Um repórter partilhou connosco esta imagem de uma reação típica de alguns participantes proeminentes da EHDN ao testemunharem pela primeira vez este magnífico órgão. [risos] Acho que todos partilhamos essa reação. Ainda temos pessoas de pé, então a próxima pergunta Jeff.

JEFF: Precisamente como previsto por Cristina ‘Bola de Cristal’ Sampaio, uma pergunta observacional sobre a sessão de terapia desta tarde. Robert Pacifici da CHDI comparou o desenvolvimento terapêutico da doença de Huntington a uma corrida de ciclismo de longa distância em vez de um sprint. Mas qual era a distância da corrida de Nova Iorque que inspirou Robert a perceber isto?

ED: Todos têm uma resposta? Fiquem de pé se disseram 100 milhas.

JEFF: Pergunta capciosa!

ED: Alguns insiders estão a gritar que isso está incorreto, 100 milhas foi a distância divulgada no palco hoje e, portanto, a única resposta razoável. Robert está a dizer a algumas pessoas que eram 106 milhas, principalmente pessoas que só andaram de bicicleta 100 milhas. Então, 100 milhas ou 106 milhas podem ficar de pé. Ele também me revelou que depois da corrida foi fazer o check-in no aeroporto vestindo o fato de lycra, o que tornou a revista de segurança interessante. [risos] Ainda temos pessoas de pé, próxima pergunta.

JEFF: Outra pergunta sobre o Prémio Nobel. O Prémio Nobel vivo mais velho ganhou o prémio em 1986 por um tópico que foi mencionado hoje, que é a descoberta de fatores de crescimento. Quem é este cientista eminente?

ED: Esta vai ser difícil. Fiquem de pé se acertaram na resposta: Rita Levi-Montalcini. Temos dois.

JEFF: Doug

ED: Três pessoas, sou péssimo a ver pessoas de pé.

JEFF: Doug em particular.

ED: Três pessoas ainda de pé, então precisamos de um desempate. É outra pergunta relacionada com a Suécia. A resposta mais próxima ganha a toalha de chá. Qual era em 2011 a população da Suécia? Vamos começar atrás. 2,5 milhões [risos] – aparentemente uma resposta fundamentalmente risível… Estavas de pé, havia alguém de pé no meio, sim, ainda estás na corrida, qual é o teu palpite para a população da Suécia? Diz qualquer número, 5 milhões, posso dizer-te que já te saíste melhor do que o Doug. Mais um atrás, 8,5 milhões. Bem, a resposta real é 9,453 milhões e então o cavalheiro atrás que eu não consigo ver muito bem, venha buscar a sua toalha de chá, você é o vencedor de hoje. [aplausos] Parabéns, use-a com sabedoria.

JEFF: Agora que já tratámos disso, vamos para o sofá para falar com vários dos apresentadores de hoje. Enquanto Ed e eu falamos com as famílias, as duas tecnologias sobre as quais mais ouvimos falar são, sem dúvida, o silenciamento de genes e as células estaminais. Acontece que tivemos duas apresentações fantásticas sobre esses tópicos hoje, então vamos falar com um par de cientistas sobre isto esta noite.

ED: A nossa primeira convidada é a Dra. Bev Davidson de Iowa. Bev é mais conhecida pelo seu trabalho pioneiro em tratamentos de redução da huntingtina para a DH, mas ela revelou-nos exclusivamente que era uma espécie de fã de cowboys quando era criança e numa ocasião, aos dez anos, respondeu a um anúncio na parte de trás da revista National Geographic e, sem o conhecimento dos seus pais, inscreveu toda a família para umas férias num rancho de cowboys a 1600 km de distância. Então, por favor, recebam Bev ‘Gunslinger’ Davison. [aplausos] Boa noite, sente-se, sinta-se em casa. Eu vou tirar isso, pode ser um pouco distraído. Então, tratamentos de redução da huntingtina – são algo que muitas pessoas conhecem como uma das abordagens possíveis mais promissoras para tratar ou mesmo possivelmente no futuro prevenir a doença de Huntington. Em termos simples, o que está envolvido?

BEV: O princípio básico é meio que remover o insulto, se quiserem, a huntingtina mutante causa o problema, então vamos simplesmente livrar-nos dela, simples assim.

ED: Essa é uma excelente resposta, lindamente simples, então uma pergunta ligeiramente menos simples: como é que impede as células que têm esta mutação, está em todas as células do corpo, como é que impede as células de produzirem a proteína prejudicial, ou reduz a quantidade que elas produzem? Como é que faz isso?

BEV: Certo, então existem vários métodos que vários laboratórios estão a tentar, então eu tentei apresentar a maior parte deles esta manhã, ou esta tarde, e estamos a tentar vários métodos para reduzir a huntingtina mutante de estar lá, um é usar um mecanismo chamado interferência de RNA que impede o RNA de se tornar uma proteína e sabemos que isso impede a produção dessa proteína mutante e tóxica.

ED: Recuando brevemente, o que é RNA? Isso é como, a forma como o descrevemos no HDBuzz é que é como uma molécula de mensagem entre o DNA nos nossos genes e a proteína que é a coisa que faz as coisas. Então, o RNA é a molécula de mensagem.

BEV: Certo, então acho que, num certo sentido, estamos a tentar matar o mensageiro!

ED: Perfeito

BEV: Se pudermos matar esse mensageiro, então essa proteína não é feita – a questão é usar um veículo de entrega como o líquido cefalorraquidiano que tem algum DNA nele que irá interagir com esse RNA mensageiro e induzir a sua degradação ou talvez possamos aproveitar os vírus que passaram milhões de anos a evoluir e usá-los para introduzir essa molécula no cérebro e matar o mensageiro.

ED: Legal, então o medicamento neste caso é realmente uma molécula de RNA ou uma molécula de DNA em si e que se cola à molécula de mensageiro dentro da célula, certo?

BEV: Isso é exatamente certo

ED: E então a célula tem os seus próprios mecanismos internos para se livrar destas mensagens

BEV: Certo, uma vez que se juntam, tornam-se como algo que a célula reconhece como precisando de ser degradado e então aproveita esse processo e mastiga-o

ED: Fantástico, e já existe há algum tempo, não tanto quanto o próprio gene da doença de Huntington. Onde estamos em relação a estas técnicas de redução da huntingtina para a DH?

BEV: Então, há, como ouvimos esta manhã de alguns indivíduos da fundação CHDI, parece que alguns destes ensaios podem começar nos próximos 12-24 meses. Isso é muito emocionante. Estes são, obviamente, estágios iniciais, precisamos de progredir através do teste da segurança destes materiais em pacientes e depois avançar a partir do que esses ensaios nos dizem.

ED: E no seu próprio laboratório, publicou recentemente um trabalho demonstrando a segurança da sua receita particular de redução da huntingtina no cérebro de um macaco, que é obviamente um cérebro complicado semelhante ao cérebro humano. Por que é tão importante fazer todos estes ensaios em animais antes de podermos levá-lo para os pacientes?

BEV: Não queremos pegar nesta doença horrível e torná-la ainda mais horrível, isso é certo. Há muitas coisas que podemos testar num modelo animal, ou num animal como um macaco que não podemos testar em roedores, é um pouco mais difícil testar em ovelhas e porcos se quisermos testar habilidades motoras finas, por exemplo, um macaco pode dizer-nos se estamos ou não a causar problemas ao derrubar ou reduzir os níveis dessa proteína huntingtina.

ED: Legal, e pode prometer-me que todos estão a trabalhar o mais arduamente possível para levar isto aos pacientes?

BEV: Estamos em Iowa, não há muito mais para fazer. [risos e aplausos]

ED: Magnífico. Boa resposta.

JEFF: A nossa próxima convidada é a Dra. Lisa Ellerby do The Buck Institute na Califórnia. Se conheceram a Lisa, uma das coisas que notarão é a sua atitude gentil e amável, mas isso desmente o facto de ela ser uma jogadora de bilhar bem conhecida. É tudo briga… bola… briga de bar, essa foi uma boa coisa para escolher dizer no palco [risos] com a Lisa. Ela diz-nos que insistiu durante toda a infância em usar um tutu quase sempre. Não está claro se ela alguma vez combinou os dois, mas decidimos esta representação do artista para recebê-la no palco. [aplausos]

ED: Sem tutu esta noite, infelizmente.

JEFF: Enquanto falamos com as famílias, provavelmente está lado a lado o que mais ouvimos falar, eu diria, entre o silenciamento de genes e as células estaminais. Acho que as células estaminais são, num certo sentido, talvez as mais confusas das duas porque, como cientista, parece que há muitas maneiras diferentes de as usar. Falou sobre várias abordagens que não são necessariamente direcionadas para terapias – então poderia, em termos gerais, falar sobre os diferentes tipos de coisas que, como cientista, pode fazer com células estaminais que são úteis para a DH.

LISA: Sim, acho que há uma série de coisas, uma é que nunca tivemos modelos humanos num prato que derivássemos de um paciente real. Então, número um, podemos fazer modelos que são diretamente relevantes para a condição humana porque vêm de um paciente. A segunda coisa que podemos fazer é que fizemos muitos rastreios de compostos para a doença de Huntington, mas eles têm sido em modelos de ratos…

JEFF: Então, no passado, usámos células de ratos ou outros organismos e agora, só recentemente, podemos usá-las de humanos.

LISA: Sim, quero dizer, com os níveis de expressão reais que um paciente teria e a expansão: o normal e o expandido… então, teoricamente, poderia encontrar alvos que não tinha previsto num modelo humano que não saiu de um rastreio de um modelo de rato.

JEFF: Isso parece um grande avanço, mas neste trabalho recente de que falou hoje, corrigiu realmente a mutação da DH em células humanas num prato e, portanto, se dissesse isso a um paciente, a primeira coisa que ele poderia dizer é ótimo, parece a opção terapêutica perfeita – isso é realista com esta abordagem?

LISA: Acho que não é realista a curto prazo, mas não acho que, como cientistas, não devamos tentar pensar criativamente sobre como fazer isso in vivo como uma terapia eventual. Mas não é algo que vai acontecer imediatamente.

JEFF: Então, por agora, é mais uma ferramenta para entender a ciência do que está a correr mal com as células?

LISA: Sim, isso está correto

JEFF: Não quero pedir a ninguém para fazer uma previsão de cronograma porque essas são sempre difíceis, mas pode descrever os tipos de trabalho que têm de acontecer antes de podermos usar estes tipos de novas tecnologias para realmente, por exemplo, substituir células nos cérebros de pessoas com DH.

LISA: Acho que, para usar as células, elas têm de ser seguras e passar por certos controlos e, portanto, estamos muito longe disso. Na doença de Parkinson, eles fizeram células que podem ser usadas no transplante, mas para a doença de Huntington não temos essas coisas.

JEFF: Então, ainda há muito trabalho no prato antes de chegarmos às pessoas?

LISA: Certo

ED: Mas acho que vale a pena mencionar brevemente que esta é realmente uma nova era em termos da nossa capacidade de testar e estudar a doença de Huntington e é o resultado de um grande consórcio que está a trabalhar em conjunto nestas tecnologias de células estaminais.

LISA: Isso mesmo, há uma equipa enorme. Leslie fez uma bela apresentação hoje sobre a recolha de células de diferentes pacientes e a modelagem delas.

ED: Maravilhoso, obrigado, então, por favor, juntem-se a mim para agradecer aos nossos convidados. [aplausos] Muito obrigado.

JEFF: Para apresentar a atualização de hoje do HDBuzz, gostaria de vos falar sobre o recente lançamento da Rede Chinesa da Doença de Huntington. Em novembro passado, tivemos o prazer de ser convidados para Xangai para assistir ao lançamento desta nova e entusiasmante iniciativa. Jean-Marc Burgunder, membro de longa data da Rede Europeia da Doença de Huntington, está a trabalhar com colegas na China para que estes possam beneficiar da experiência da EHDN ao estabelecerem a sua própria rede clínica. Como muitos de vocês sabem, a doença de Huntington tem sido classicamente descrita como rara na China e noutros países asiáticos. Recentemente, com as melhorias nos cuidados de saúde chineses, os casos suspeitos de doença de Huntington estão a ser confirmados com testes genéticos. Muitos dos colaboradores chineses de Jean-Marc estão a estabelecer clínicas em hospitais na China para confirmar e tratar pacientes com doença de Huntington. Mesmo que a prevalência seja realmente menor na China, há muita gente chinesa. Por isso, é provável que haja um número significativo de famílias na China afetadas pela doença de Huntington. O que estão a ver atrás de mim é um programa especial de TV recente exibido na TV nacional na China sobre uma família a ser submetida a testes preditivos para a doença de Huntington. Um jovem membro da família a ser testado e a passar pelo processo preditivo na China para ver se é portador da mutação que deixou o seu pai e a sua irmã doentes. Portanto, onde quer que as famílias DH vivam, uma família DH é uma família DH e achamos importante chegar aos membros da comunidade.

ED: Inspirados por isto, queríamos fazer tudo o que pudéssemos através do HDBuzz para apoiar esta nova organização chinesa e a comunidade DH chinesa. Graças aos esforços supremos de vários voluntários chineses, estamos muito contentes por estarmos em posição de lançar a versão em língua chinesa do HDBuzz aqui, esta noite! [aplausos] Expandindo o nosso público potencial em uns impressionantes 1 bilião, não estou a dizer que todos o visitarão imediatamente. Antes de o fazermos, quero mencionar que isto não teria sido possível sem os indivíduos aqui mencionados, por isso, juntem-se a mim para reconhecer o seu apoio. [aplausos] Ok, então, eu sou inglês, sou da terra da pantomima e, na verdadeira moda da pantomima, para lançar uma nova versão do HDBuzz, o site tem de ser acordado na sua própria língua. O Marc, o nosso técnico, garantiu-me que é esse o caso. Vamos precisar de contar de 5 para 0 em chinês. É assim que se faz. Podem usar qualquer uma destas tabelas de referência que quiserem, exceto a da esquerda. A pronúncia de que precisam está à direita, entre parênteses. Portanto, é woo, see, san, aah, ee. Vamos fazer um ensaio porque, se correr mal, a coisa toda será um desastre. Estão comigo? Aqui vamos nós.

TODOS: Woo, see, san, aah, ee

JEFF: Foi bom.

ED: Acho que consigo ouvi-lo a mexer-se [risos] Aqui vamos nós, preparem-se, o lançamento oficial do HDBuzz em chinês.

TODOS: Woo, see, san, aah, ee [música e aplausos]

ED: Muito obrigado pela vossa ajuda com isto e, caso algum de vocês suspeite por um momento que isto foi apenas um truque do Powerpoint, apontem os vossos browsers nos vossos dispositivos móveis para zh.hdbuzz.net, que está agora online.

JEFF: Antes de partirmos, precisamos de escolher um vencedor para o concurso de legendas do EuroBuzz da noite passada. A imagem, como devem recordar, revela um momento realmente terno entre Alexandra Durr e Bernhard Landwehrmeyer. Da nossa torrente de sugestões, o Ed e eu escolhemos, de forma muito pouco científica, três finalistas. Como toda a gente quer ir para o bar, não temos tempo para repetir isto duas vezes. A vossa reação inicial às sugestões de legendas determinará o vencedor, por isso, quanto mais engraçada acharem que é, mais alto devem aplaudir.

ED: O que é que estão a dizer, crianças? Qual é o prémio? Oh, não, estou numa encosta escorregadia de pantomima. O prémio é este magnífico troféu com termómetro super preciso incorporado e, como todos sabem, é claro que tem a forma de um Moomin, que é uma criatura hipopótamo tradicional e ficcional adorada em toda a Escandinávia. Primeiro, temos de dar uma menção honrosa a um concorrente que deseja permanecer anónimo que sugeriu “A Gill acabou de me dizer que quer uma mola de roupa como a Sarah Tabrizi”. [risos]

JEFF: Muito bom.

ED: Então, os nossos três finalistas que estavam preparados para serem nomeados. Primeiro, Chris Shirbin, com o seguinte: “Pela última vez, Alexandra… os barcos partem para a Câmara Municipal às 18:30”. [aplausos e risos] Boa reação. Isto vai ser difícil, acho eu, tenham cuidado para não chegarem ao teto demasiado cedo. Em seguida, Martin Delatycki: “Alexandra, já te falei sobre a minha expansão?”. [aplausos e risos] E, finalmente, por volta da hora do almoço, foi-me entregue um pedaço de papel extremamente sujo contendo cerca de uma dúzia de sugestões obscenas de um tal de Bill Crowder, o que não é surpreendente, o Bill é de Liverpool, é assim que eles fazem as coisas por lá. Esta é a única que estava sequer perto de ser publicável: A Gill diz “Esse é um modelo de rato interessante que ela está a segurar…” – ao qual, esperem – Bernhard responde “Mmm, sim, não adoram organismos múltiplos” [aplausos e risos]

JEFF: Acho que isso é bastante claro.

ED: Bem, foi renhido, mas acho que no final o vencedor é óbvio, o Bill está aqui? Bill, és declarado o vencedor, vem buscar o teu Moomin. Aqui vem ele. Vem para o centro das atenções, Bill. Parabéns, Bill, representante oficial da Associação da Doença de Huntington do Reino Unido. [risos e aplausos] A tua cidade natal estaria orgulhosa de ti. E assim, enquanto o Moomin do tempo se aconchega à Snork Maiden da eternidade, um para os locais, passo a palavra ao Jeff para algumas observações finais.

JEFF: Gostaríamos de terminar, finalmente, agradecendo ao público e aos convidados por terem sido bons desportistas numa noite bastante ridícula. Foi divertido para nós, mais importante ainda, esperamos ser capazes de levar a emoção que trouxemos hoje com toda a grande ciência ao nosso público de famílias afetadas em casa através do HDBuzz. Sem mais demoras, obrigado, boa noite e levem os vossos rabos para o bar. [aplausos]

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